در مورد کم شنوایی بیشتر بدانیم

یکی از اولین پرسشهای والدین کم شنوا این است : علت این کم شنوایی چیست ؟این پرسش برای والدین ازاهمیت زیادی برخوردار است .بویژه هنگامی که داشتن فرزند دیگری مطرح باشد . به هرحال ، پاسخ به این پرسش برای یک پزشک اسان نمی باشد .بویژه مواردی از کم شنوایی حسی -عصبی که می تواند بر اثر عوامل متعددی ایجاد شده باشد.

قبل از انکه پزشک بتواند اقدام به یافتن پاسخی بر ای ان نماید، احتمالاتحقیقات مفصل تری بایستی انجام گیرد.این تحقیقات ممکن است شامل تستهای خون مادر ونوزاد، تستهای ادرار نوزاد، بررسی کامل تاریخچه قبل از تولد وجزئیات تولد ومطالعه مدارک پزشکی هردوخانواده (پدر ومادر)به منظور بررسی هرنوع سابقه کم شنوایی در خانواده باشد.

در هرصورت ، قبل از اینکه ما بتوانیم عوامل گوناگونی که ممکن است ریشه کم شنوایی در کودکان باشد را توضیح دهیم لازم است تا ساختمان کارکرد و مکانیزم شنوایی را به طور خلاصه بیان کنیم .

عناوین مورد بحث:

ساختمان گوش،گوش خارجی (Outer Ear) ،گوش میانی،گوش درونی،صدا چیست ؟،مسیر شنوایی،انواع کم شنوایی،

کم شنوایی انتقالی،کم شنوایی حسی -عصبی،کم شنوایی آمیخته،دلایل کم شنوایی حسی -عصبی،کم شنوایی حسی -عصبی مادرزادی،کم شنوایی ارثی،کم شنوایی مربوط به جنسیت،مشاوره ژنتیکی،دلابل کم شنوایی حسی _ عصبی در دوران بارداری،عوامل کم شنوای حسی _ عصبی در دوران قبل و هنگام تولد‏،دلایل کم شنوایی انتقالی در کودکان،کم شنوایی انتقالی مادرزادی،دلایل کم شنوایی انتقالی بعد از تولد،‏عقب ماندگی ذهنی و کم شنوایی،

ساختمان گوش:

در شکل (1) یک گوش طبیعی به شکلی ساده ومختصر نشان داده شده است .همان گونه که مشاهده می گردد مکانیزم شنوایی بی نهایت پیچیده می باشد، بدین جهت داین سیستم در سه مرحله بیان شده است.

گوش خارجی (Outer Ear)

گوش خارجی از لاله گوش(Auricle) ومجرای گوش تشکیل شده است .مجرای گوش (Ear canal) تشکیل شده است .مجرای گوش (مجرای شنوایی ) تقریبا به طول 2.5 سانتی متر است وانتهای داخلی ان به یک پرده ظریف (Membrane) و نازک و قابل انعطـاف به نام پرده صـــماخ (Tympanic Membrane) منتهی می شود.این پرده مجرای گوش را کاملا می پوشاند وگوش بیرونی را از حفره گوش میانی (Middle Ear Cavity) مجزا می سازد.محل ووضعیت این پرده به گونه ای است که گوش را از ضایغاتی که در اثر وزش هوا به طرف داخل سر وارد می شود، محافظت نموده وهمچنین کمک می کند تا درجه سرما وگرما ورطوبت نزدیک صماخ عمدتا ثابت باقی بماند.این امر برای نگهداری حالت ارتجاعی پرده صماخ بسیار اهمیت دارد.

گوش میانی

گوش میانی از حفره پر از هوای بسیار کوچکی که در پشت طبل گوش (پرده صماخ ) است تشکیل یافته وشامل سه استخوان کوچک (Ossicle) یا غضروف می باشد.این استخوانها به نام استخوان چکشی(Malieus) ، استخوان سندانی (Incus)واستخوان رکابی (Stapes)می باشد که در وسط حفره گوش میانی از پرده صماخ تادریچه بیضی به طور معلق قرار دارند.پرده کوچک دیگری در دیوار استخوانی بین گوش میانی وگوش درونی قرار دارد.استخوان چکشی در تماس دائم با پرده صماخ است.یک سر استخوان سندانی نیز به استخوان پکشی متصل است وانتهای دیگر ان به استخوان رکابی وصل می باشد.قسمت بشقاب مانند استخوان رکابی کاملا اندازه دریچه بیضی ودر مقابل ان قرار گرفته است.

قسمتهای تیره رنگ ،محل تماس این استخوانها را بایکدیگر نشان می دهد.شایان ذکر است که استخوان چکشی در تماس با پرده صماخ واستخوان رکابی در تماس با دریچه بیضی قراردارند.

شیپور استاش (The Eustachian Tube)

هوای درون حفره گوش میانی به وسیله شیپور استاش متعادل می گردد.این مجرای باریک ، که ازگوش میانی شروع شده ، به فضای پشت بینی (به نام حلق Nasopharynx) وارد می شود.شیپور استاش به صورت عادی بسته است ولیکن هنگامی که ما چیزی راببلعیم یا دربینی خود بدمیم ، باز می شود. شیپور استاش جریان هوا را وارد گوش می سازد وبدین طریق تعادل هوای مطلوب را برای حفره گوش میانی ، تامین می کند.هرکدام از ما درگوش خود یک شیپور استاش داریم.

گوش درونی (Inner Ear )

ارتباط بین گوش میانی وگوش داخلی از طریق تماس بین استخوان رکابی ودریچه بیضی صورت می گیرد.

گوش میانی ، خود از مجاری پیچیده ای تشکیل یافته که پر از مایع است. بخشی از ان به نام حلزون گوش (Cochlea) به حس شنوایی ما مربوط می شود وبخش مجاری نیمدایره و اوتریکول (Utricle & Semicircular) حس تعادل ما می باشد . حلزون گوش درست در پشت حفره گوش میانی قرار دارد وبه شکل صدف یک حلزون است.دریچه بیضی در دیواره خارجی پوشش استخوانی گوش داخلی جای دارد، دردیوار مشترک بین گوش میانی و گوش درونی .

حلزون گوش شامل رشته های عصبی بسیار حساسی است که به نظر می رسد هرکدام در مقابل ارتفاع صوتی بخصوصی حساسند.چنین تصور شده است که رشته های عصبی که به ارتفاع صوتی بلندتری حساسند به طرف انتهای خارجی ساختمان صدف حلزون ، نزدیک دریچه بیضی قرار دارند در حالی که ان رشته های عصبی که به ارتفاع صوتی کوتاهتری حساسند، در قسمت درونی تر مارپیچ حلزونی قراردارند.

همه رشته های عصبی در حالی که از حلزون گوش خارج می شوند بهم پیوسته ویک دسته عصب شنوایی را تشکیل می دهند که اطلاعات را به مغز منتقل می کند.تصور می رود که اعصاب شنوایی 30000 رشته عصبی را در بر می گیرد.

صدا چیست ؟

صدا را می توان چنین تعریف کرد :«صدا انرژیی است که از به ارتعاش دراوردن یک شی ء ایجاد می شود.»ما قادریم ،انرژی حرارتی را احساس کنیم .ما انرژی صدا را از بلندگو می شنویم.تمام اشیای مرتعش صدا ایجاد می کنند. چنانچه شرایط صدا در محدوده حساسیت گوش انسان باشد، ما ان را خواهیم شنید.

ادراک صدا

جهت پی بردن به اینکه چگونه شخص ،صدایی را می شنود ، مثال صدایی که ازیک گیتار اجرا می شود را بررسی می کنیم .هنگامی که سیم گیتار نواخته می شود، به ارتعاش در می اید ودر هر ثانیه بارها از وضعیت عادی خویش خارج گشته وبه جلو وعقب حرکت می کند ونیز با نواخته شدن توسط فرد انترژی دریافت می کند وقادر به انجام چنین حرکتی خواهد بود.وقتی سیم به ارتعاش در می اید، مولکولهای اطراف رانیز به ارتعاش در می اورد .در حقیقت هربار که سیم به طرف این مولکولها باز می گردد فشار کمی برانها وارد می سازد وبه هنگامی که به وضعیت عادی خود باز می گردد مانعی بای فشار هوا می گردد.اثر این ارتعاش بیشتر شبیه ان است که شخصی به ارامی ، کودکی را که بر روی تابی نشسته است ، هل بدهد. کودک به جلو وعقب حرکت می کند ، ان شخص بزرگسال تاب را هل می دهد ونیروی جاذبه زمین ان را باز می گرداند.سپس مولکولهای هوا که به ارتعاش درامده اند بوسیله ان سیم به نوبه خود مولکولهای مجاورشان را به ارتعاش در می اورند.بنابراین تاثیر ان به سرعت از طریق هوا منتقل می شود.البته این ارتعاشات هرچه بیشتر ازسیم فاصله می گیرد،به تدریج ضعیف تر می گردد یعنی نیروی فشار وبازگشت ان کمتر می شود.

فردی که صدای گیتاری را می شنود نیز همین کار را انجام می دهد، وقتی ارتعاشات صوتی از طریق هوا عبور می کند، نتیجتا مولکولهای هوا درون مجرای شنوایی را به ارتعاش دراورده ومولکولهای هوا مجاور پرده صماخ قرار گرفته وبه ارتعاش در می ایند واین ارتعاشات به نوبه خود پرده صماخ را نیز به ارتعاش در می اورد .از انجا که مجموعه استخوانهای میانی گوش از طریق استخوان چکشی به پرده صماخ مرتبط می شود ، هرنوع ارتعاش پرده صماخ ، منجر به ارتعاش مجموعه استخوانهای میانی گوش وسپس دریچه بیضی شده ، سبب تغییرات فشار در مایع حلزون گوش (عصب شنوایی )می شود.این امر موجب تحریک رشته های عصبی ویژه ای می شود که به ویژگیهای صدا بستگی دارد.وقتی یک رشته عصب شنوایی تحریک می شود، محرک الکتریکی کوچکی را به وجود می اورد.این محرک از عصب شنوایی عبور کرده ، به مغز می رسد.در مثال فوق صدای گیتار محرک عصب شنوایی می باشد.صدای تولید شده ،انرژی ساده ای است که نیروی پیش برنده وبازدارنده کمی را درهوا ایجاد مکی کند.این نیروها توسط مولکولهای هوا به گوش منتقل می شود.همزمان با رشد ما مغز مانیز با صداهای زندگی روزمره مان بیشتر اشنا می شود، لذا ما یادمی گیریم که صدای ماشین را از صدای پارس کردن سگ یا صدای گریه یک بچه تشخیص دهیم .ما می اموزیم تا صداهایی را که می شنویم طبقه بندی کنیم.

مسیر شنوایی

از توضیح قبل مشاهده می گردد که صدا بوسیله ارتعاش از طریق هوا ، به گوش خارجی ،پرده صماخ واستخوانهای کوچک گوش میانی انتقال می یابد.به محضی که صدا به حلزون گوش می رسد، ارتعاشات بوسیله تحریکات الکتریکی واز طریق تحریک رشته های عصبی ویژه شنوایی جایگزین می گردد.بدین ترتیب ، این قسمت از مکانیزم شنوایی که شامل گوش بیرونی ، گوش میانی ودریچه بیضی می باشد را اصطلاحا «مسیرانتقالی » می نامند وبخش بعدی این مکانیزم شنوایی ،شامل حلزون گوش وعصب شنوایی تا مرکز مغز را «مسیر حسی -عصبی » می نامند.

انواع کم شنوایی

چنانچه شنوایی کودک طبیعی باشد ، قاعدتا گوش بیرونی ، گوش میانی وگوش درونی او به صورت عادی عمل می کنند.کم شنوایی از زمانی اغاز می شود که بیماری یا صدمه یا یک امر غیر طبیعی دیگری دریک قسمت یا قسمتهایی از گوش اتفاق می دافتد. چنانچه بطور مثال «مسیر انتقالی» در قسمت بیرونی یا میانی گوش مشکلی بروز نماید، کم شنوایی ناشی از ان «کم شنوایی انتقالی » نامیده می شود وچنانچه این مشکل در طول مسیر شنوایی گوش درونی ایجاد شود«کم شنوایی عصبی یا حسی -عصبی » نامیده می شود.

کم شنوایی انتقالی

این نوع کم شنوایی بواسطه انسداد یا وجود یک مانع غیر طبیعی برسرراه ارتعاشات ونتیجتا انتقال صدا به گوش خارجی وسپس گوش میانی می باشد که بطور معمول منجر به ضعف شنوایی جزئی می گردد. با این حال چنین ضعف هایی می تواند براکتساب زبان وپیشرفت مدرسه کودک تاثیر بگذارد.این نوع کم شنوایی را معمولا می توان معالجه یا لااقل تاحد قابل توجهی درمان نمود.

کم شنوایی حسی -عصبی

این نوع ذکم شنوایی به دلیل اسیب حلزون گوش یا عصب شنوایی که به مرکز مغز منتهی می شود، ایجاد می گردد.درجات کم شنوایی حسی -عصبی از کم شنوایی ملایم تا کم شنوایی مطلق فرق می کند.متاسفانه این نوع کم شنوایی با درمان پزشکی قابل معالجه نمی باشد، از این رو باید فرد پیوسته مورد توجه قرار گرفته وترتیب لازم داده شود .برای مثال ، در صورت وجود کم شنوایی حسی -عصبی عمده ، ضروری است سمعک مناسبی برای کودکان تهیه گردد،در غیر اینصورت اکتساب زبان کودک (گفتگو ودرک مطلب )قطعا دچار ضعف شدیدی خواهد شد.

گرچه به محض اینکه این وضعیت تشخیص داده شود، طبعا بلافاصله بررسی های مفصلی در حد امکان درزمینه علل کم شنوایی حسی – عصبی انجام خواهد گرفت.با این حال ممکن است عامل علی ان ناشناخته باقی بماند.مطالعات نمونه ای انجام شده نشان می دهد که علت کم شنوایی در 50 در صد از کودکان کم شنوای حسی -عصبی شدید، ناشناخته باقی می ماند.به هرحال احتمالا به نظر می رسد که بسیاری از این کودکان در حقیقت بدلیل ژنتیکی کم شنوا شده اند.

کم شنوایی آمیخته

هنگامی که کم شنوایی امنتقالی ونیز کم شنوایی حسی -عصبی هردو باهم وجود داشته باشد، ان را کم شنوایی امیخته می نامند.ادیوگرام نشان می دهد در این نوع کم شنوایی ،استانه انتقالی استخوانی طبیعی از استانه انتقالی هوایی کمتر به سطح طبیعی نزدیک است.فاصله عمده ای که بین سطوح استانه« انتقال هوایی وانتقال استخوانی» وجود دارد بایستی از بین برود.به هر حال کم شنوایی امیخته تنها به همان میزان شکاف انتقال هوایی به انتقال استخوانی اصلاح می گردد وشاید سطوح شنوایی هرگز به حد طبیعی باز نگردد.

دلایل کم شنوایی حسی -عصبی

در حقیقت ممکن است از زمانی که کودک در شکم مادر است ، دارای کن شنوایی حسی -عصبی باشد واین بدان معناست که کودک بایک مشکل شنوایی متولد شده است.چنین مشکلاتی را عموما مادرزادی ، می نامند.

از طرف دیگر، برخی از کودکان ممکن است با مکانیزم شنوایی کاملا طبیعی متولد شوند وبعدا بوسیله یک عامل زیان اور ویژه ای صدمه ببینند.درچنین مواردی کم شنوایی «اکتسابی » است.

کم شنوایی حسی -عصبی مادرزادی

علل کم شنواییی حسی-عصبی مادرزادی به سه دسته تقسیم می شوند: دسته اول ارثی است که بواسطه عوامل ژنتیکی ایجاد می شود.دسته دیگر به قبل از تولد برمی گردد که ناشی از اسیب گوش داخلی کودک ، ضمن رشد در شکم مادر می باشد.گروه سوم به دوران بعد از هفت ماهه بارداری تا هفته اول بعد از تولد مربوط می شودکه به دلیل یک یا چند عامل اسیب زا می باشد وممکن است قبل یا حین تولد برنوزاد اثر بگذارد. گفته می شود که این موقعیت ، خطرناک ترین زمان زندگی نوزاد است واسیب وارده برگوش داخلی قطعا یکی از خطراتی است که کودک را در طی دوران بارداری وروزهای اول بعد از تولد ، تهدید خواهد کرد.

کم شنوایی ارثی

واژه «کم شنوایی ارثی » یا «کم شنوایی فامیلی » وقتی به کار می رود که کم شنوایی کودک به واسطه توارث از والدین به وی منتقل شده باشد.زمانی که نوازدی بوجود می اید، از طریق کروموزوم هایی که درون هسته سلول قرار دارند «صفات مشخصه ای»را که ژن نامیده می شود، از والدین خود دریافت می کند. سلولهای هرانسان 23 ‏جفت کر وموزوم دارد، هریک از والدین23 کروموزوم دریافت می کنند که نهایتا 23جفت را تشکیل می دهند. ژنها ، که به وسیله کر وموزومها انتقال می یابند، همه کارکردهای فیزیکی ما را تعیین می نمایند که صفت شنوا یی نیز جزء انها می باشد. در حقیقت ما یک جفت از هر ژن را دارا می باشیم که یکی ار آنها بر کر وموزومی از مادر و یکـی بر روی کر وموزومی ازپدر به ارث برده می شود، لیکن یکی از اینها ژن غالب و فعال را تشکیل می دهد و شنوایی کودک (یا دیگراعمال) را تعیین می کند و ژن ضعیف تر که ژن مغلوب نامیده ص شود، بر کار کردهای کودک هیچ تاثیری ندارد. قاعدتا افرادی که شنوایی طبیعی دارند، حامل دو ژن یکسان ازشنوای عادی می باشند. به هرحال، امکان دارد که یکی از والدین، حامل ژن کم شنوایی حسی – عصبی باشدهرچند خود او دارای شنوا یی طبیعی باشد. در چنین موردی، کودک آن پدر یا مادر، این ژن را به ارث خواهد برد و کودک کم شنوای حسی _ عصبی خواهد شد. این فرآ پند توارث، به یکی ازشکل های زیر انجام می گیرد:

در این مثال، مادر با شنوای طبیعی با مردی که او نیز دارای شنوای طبیعی است ازدواج می کند. نتیجتا ژن ویژه غالب در هریک از آنها « ط » که مخفف «طبیعی» است یک شنوای طبیعی می باشد. لیکن در مورد مادر، ژن شنوای مغلوب ( ک) یعنی کم شنوایی حسی _ عصبی می باشد. زمانی که آنها دارای فرزندی شوند، کودک آنها یکی از چهار ترکیب احتمالی نمودار فوق را در مورد ژن شنوایی دارا خواهد شد. به هر حال در همه این چهار حالت (ط ط،‏ط ط ، ط ک و ک ط) کودک آنها از جهت شنوایی طبیعی خواهد بود، زیرا ژن غالب (ط) به ژن مغلوب (ک) کم شنوایی مسلط خواهد شد، از این جهت در این ازدواج هیچ کودکی به واسطه توارث کم شنوا نخواهد شد. ‏به هرحال از جهت تئوری احتمالات، ممکن است هم پدر و هم مادر حامل ژن کم شنوایی بوده، لیکن خود شنوایی طبیعی داشته باشند. گرچه این حالت بسیار کم رخ خواهد داد معهذا ممکن است اتفاق افتد. در چنین موردی احتمالات زیر ممکن خواهد شد:

طبق نمودار فوق، سه حالت متغیر (ط ک، ط ک، ط ط) نوزادی را با شنوایی طبیعی به وجود می آورد، زیرا ژن شنوایی طبیعی، ژن غالب است. درنتیجه تنها کودکی که کم شنوایی را به صورت (ک ک) از پدر و مادر هر دو به ارث می برد، به هرحال کم شنوا خواهد بود و این پدر و مادر هرگاه صاحب فرزندی شوند نیز به همین صورت (25‏درصد) احتمال دارد که فرزندشان کم شنوا باشد .از نمودار فوق ملاحظه می شودکه پیش بینی چنین مواردی بسیار مشکل می باشد.در هیچ یک از این خانواده ها شباهت بخصوصی از سابقه کم شنوایی وجود ندارد واز آنجا که اکثریت قریب به اتفاق بزرگسالان دارای شنوایی طبیعی ، عامل یک جفت ژن به شکل (ط ط)،می باشند چنانچه هریک از آنها باچنین حامل ژن شنوایی طبیعی ازدواج کنند ، قطعا فرزند آنها کم شنوا نخواهدبود.

گاهی امکان دارد که از مطالعات شجره گسترده خانواده به تاریخچه کم شنوایی خانواده از نسلی به نسل دیگر پی برد ، لیکن درچنین مواردی ،والدینی که ناقل مشکلات شنوایی باشند خودشان نیز کم شنوا هستند واحتمال اینکه فرزندشان کم شنوا متولد گردد بیشتر از مثال قبل خواهد بود.فرد کم شنوا در چنین مواردی حامل یک ژن کم شنوایی غالب خواهد بود که برخلاف ژن غالب قبلی است.

در این مثال یکی از والدین کم شنواست.زیرا ژن کم شنوایی (ک) غالب بوده وبرژن شنوایی طبیعی غلبه می کند و والد دیگر کودک شنوایی طبیعی دارد. زمانی که لقاح صورت می گیرد و جنین شروع به رشد می کند، نوزاد حاصله، یکی از چهار ترکیب شنوا یی فوق را از والدین خود به ارث خواهد برد. درهر ترکیبی که ژن کم شنوایی (ک) غالب دخالت دارد، کم شنوای حاصل خواهد شد، زیرا به شکل مانعی برای ژن شنوا یی طبیعی عمل خواهد کرد. بنابر این در دو مورد از چهار مورد فوق، کودک، کم شنوا خواهد بود. از اینرو هرگاه کودکی از این پیوند ایجاد شود، اجتمال کم شنوایی در نوزاد50درصد خواهد بود.

کم شنوایی مربوط به جنسیت:

‏هر فرد دارای 23جفت کر وموزوم می باشد. این کر وموزومها حامل ژنهای بسیاری است که تعیین کننده کار کردهای کلی بدن ما می باشد. یک جفت از این کـــر وموزومها از اهمیت ویژه ای برخور دار است، زیرا آنها جنسیت نوزاد را تعیین می کنند. از این رو این کر وموزوم ها به نام کر وموزومهای تعیین کننده جنسیت نام گذاری شده اند و 22جفت کر وموزوم أدیگر غالبا کر وموزوم غیرجنسی نامیده می شوند و مسئله ویژگیهای مربوط به کار کرد شنوای عمدتأ توسط این کروموزوم ها انتقال می یابد. البته اخیرا دریافته اند که مسئله کم شنوایی می تواند به وسیله کر وموزومهای جنسی که ژنهای مربوط به کم شنوای حسی . عصبی را در بر دارند، نیز منتقل گردد. چگونگی انجام این عمل در ذیل شرح داده می شود:

هر فرد مذکر دارای یک جفت کر وموزوم جنسی به نامهایX و Y است و هر فرد مؤنث دارای یک جفت کر وموزوم جنسی بنامهای XX می باشد. وقتی کودکی تشکیل می گردد، یک کر وموزوم تعیین کننده جنسیت را از مادر ودیگری را از پدر به ارث می برد . پسرها،XYرا به ارث می برند یعنی X را از مادر و Y را از پدر و دخترها، یک کر وموزومX از مادر و یک کر وموزوم X از پدر دریافت می کنند.

ارسالی محمد صادق ثنائی نژاد دانشجوی گفتار درمانی